Nemocné děti

1ONKOLOGICKÁ A HEMATOLOGICKÁ ONEMOCNĚNÍ
Zhoubná onemocnění dětského věku zahrnují takzvané pevné (solidní) nádory a nádorová onemocnění krve neboli leukémie. Solidní nádory představují dvě třetiny a leukémie jednu třetinu zhoubných onemocnění u dětí. Nádorová onemocnění dětského věku tvoří necelé jedno procento všech malignit.
Ve srovnání s malignitami dospělých vykazují dětské nádory řadu odlišností: jedná se o rychle rostoucí nádory, nádorové buňky jsou agresivnější a dříve zakládají vzdálená ložiska v těle (takzvané metastázy). Dětského pacienta často onemocnění bezprostředně ohrožuje na životě. Současně jsou však nádory v dětském věku citlivější k ozařování (takzvané radioterapii, aktinoterapii) a cytostatické léčbě (takzvané chemoterapii).
Příčina vzniku převážné většiny dětských nádorů není známá. Nádory vznikají podobně jako u dospělých změnou v genetické informaci buněk (takzvaná mutace). Ta způsobí vznik nádorové buňky s nekontrolovatelným růstem. U přibližně deseti procent pacientů se vyskytují genetická onemocnění, kde lze vznik malignity předpovídat na základě mutace v DNA – převážná většina dětí však onemocní nádorem bez jasné příčiny.

Nejčastější nádory u dětí

Nejčastějšími nádory v dětském věku jsou leukémie (30 až 35 procent), nádory mozku, případně míchy (28 procent) a nádory vycházející z mízního systému (11 procent).
Zastoupení nádorů se liší v jednotlivých věkových kategoriích: u kojenců vídáme především nádory jater (hepatoblastom), ledviny (nefroblastom), oční sítnice (retinoblastom) a nádory nervové tkáně (neuroblastom). Akutní leukémie má vrchol výskytu u dětí ve věku od dvou do pěti let. Typické nádory náctiletých jsou nádory mízní tkáně (takzvaný Hodgkinův lymfom), u chlapců také nádory varlat. U dětí všeho věku se vyskytují nádory mozku, kostní nádory a nádory z měkkých tkání.
2DĚTSKÁ MOZKOVÁ OBRNA
Dětská mozková obrna není chorobou nakažlivou, ani dědičnou. Je jednou z nejčastějších příčin poruch hybnosti v dětském věku. Rodič si této poruchy všimne teprve tehdy, když je pohybový vývoj dítěte opožděn nebo se začne opožďovat. Velmi často to bývá po zhruba prvním půlroce života. Jde o onemocnění, které vzniká poškozením mozku v raném období. Může vzniknout během jednoho ze tří následujících období:
• v těhotenství
• při porodu
• v prvních měsících života dítěte


Projevuje se hlavně poruchami hybnosti. Velmi často se k tomu onemocnění ovšem mohou přidružovat další potíže jako například epilepsie, poruchy citlivosti nebo různá zraková postižení. Jsou časté deformity nohou. Mezi nejčastější patří tzv. koňská noha, kdy je pata tažena vzhůru a noha stojí na špičce. U dětí s DMO také častokrát bývá problém s chováním, komunikací a až u 40% bývají potíže s učením. Výskyt dětské mozkové obrny je relativně vysoký, udávají se dva až tři postižení na tisíc porodů.

Formy DMO

• spastická - Postižené svaly bývají zvýšeně napnuté, jakoby zaťaté a tuhé na pohmat. U pacientů se také vyskytují reflexy, které normálně přítomny nebývají. Dále určujeme, v jaké míře se onemocnění vyskytuje. Zda tedy postihuje pouze jednu stranu těla nebo se vyskytuje oboustranně.
• diparetická forma - Symetrické postižení obou dolních končetin. Slabší dolní končetiny (méně vyvinuté) nápadný nepoměr mezi vzrůstem trupu a dolních končetin.Projevuje se svalová hypertonie (svalové napětí),zkraty svalů - vadné držení dolních končetin i pánve. Inteligence bývá zpravidla zachována.
• hemiparetická forma - Postižena jedna strana. Většinou bývá více postižena horní končetina než dolní, takže ve velké části případů jsou pacienti schopni chůze a také jejich psychický vývoj probíhá častokrát normálně.
• kvadruparetickou formu - Postižení všech končetin. Poruchy hybnosti u tohoto typu postižení mohou být od lehkých, kdy jsou pacienti schopni stoje a chůze, až přes velmi těžké, kdy normální pohyb možný není. Častokrát se toto těžší postižení sdružuje s opožděným psychomotorickým vývojem a poruchou intelektu. Mnohdy se přidávají i další onemocnění, které souvisí s postižením mozku.
• dyskinetické forma - Hlavním znakem neschopnost cíleného pohybu a zaujmutí cílené polohy. U svalů se střídavě mění napětí a vyskytují se takzvané mimovolní pohyby. To znamená pohyby, které pacienti nejsou schopni ovládat vůlí, a to narušuje činnost, kterou chce dotyčný vykonat. Mnohdy se tento typ postižení sdružuje s poruchami sluchu.
•ataktická forma - Vyznačuje se poruchou udržení rovnováhy a také neschopností drobných jemných pohybů končetin. Pacienti nemívají problém s chůzí, větším problémem bývá spíše opožděný psychický vývoj.

Samozřejmě všechny tyto typy se mohou různě kombinovat. V rámci poškození mozku při dětské mozkové obrně se mohou vyskytovat i další potíže. Jak už bylo řečeno, často bývá vedle pohybového aparátu postižen i psychický vývoj. Mentální retardace se sdružuje s dětskou mozkovou obrnou až v 30%. Děti mohu také trpět poruchou komunikace, chování a učení. Někdy bývají také smyslové problémy, tedy se sluchem a viděním. Některé děti špatně mluví nebo nesprávně artikulují.

Handicapovaní

1Zlepšení životních a sociálních podmínek
Cílem je zlepšení životních a sociálních podmínek dětí a juniorů. Jedná se o pacienty, kteří prodělávají onemocnění, nebo byli odléčeni a podstupují rehabilitace či jiné léčebné metody a jsou zařazeni do programu NF. Snahou je začlenit je do běžného života a stejného prostředí, v jakém žijí jejich vrstevníci.

Například většina nemocných dětí s DMO bez těžšího mentálního postižení se může integrovat do kolektivu svých vrstevníků, může navštěvovat mateřskou školku i "normální" školu. Při hře s vrstevníky, jakož i při školní výuce dítě získává spoustu podnětů potřebných pro jeho fyzický a duševní rozvoj. Učí se pohybovat v kolektivu a prosazovat se mezi ostatními. Tyto zkušenosti nemocnému dítěti pomohou později v jeho každodenním životě, zejména však při přípravě na případné budoucí povolání.

Integrace dětí mezi vrstevníky při závažných onemocněních je citlivý proces, který vyžaduje zvláštní přístup učitele, rodiny a okolí přizpůsobený pohybovým dovednostem a schopnostem dítěte. Dále je nutno přihlédnou k jeho psychickému stavu, vyhnout se při tom jakýmkoliv projevům soucitu nebo lítosti a vhodným a šetrným způsobem pomáhat překonat jeho handicap.

Převažujícím míněním veřejnosti je, že pro dítě je nejvíce traumatizující samotné hybné postižení. Dítě je traumatizováno především sociální izolací plynoucí z jeho nemoci a nebo nadměrnou, byť dobře míněnou ochranou ze strany pečovatelů, která brání dítěti ve spontánní aktivitě, přirozeném projevu a rozvoji. Největším přínosem pro většinu dětí je jejich maximální možná integrace do společnosti zdravých dětí. Pro dospívající s centrální hybnou poruchou je pak specifickým problémem jejich pracovní zařazení – je-li to možné. Jakákoliv práce je však pro nemocného vždy lepší, než invalidní důchod.
2Pomoc po léčbě závažných onemocnění odkázaných na vozíček
V případě rozvinutých forem DMO, či jiných forem onemocnění způsobujících nehybnost částí těla je vhodné a nutné použití kompenzačních a protetických pomůcek dle individuální potřeby pacienta: ortézy, polohovací zařízení, kočárky, vozíky apod. Našim cílem je vždy kompenzace hybné poruchy tak, aby byl minimalizován její vliv na běžný život pacienta.

Zajišťujeme nákup mechanických či elektrických vozíků, zdravotních kočárků, systémů pro sezení, vertikalizačních polohovacích zařízení, chodítek a ostatních zařízení – vše převážně formou sbírky finančních prostředků.

Genetická onemocnění

1CYSTICKÁ FIBRÓZA
Cystická fibróza neboli mukoviscidóza je závažné dědičné metabolické onemocnění především dětí, které se projevuje opakovanými infekcemi dýchacích cest, neprospíváním a nedostatečnou tvorbou enzymů ve slinivce břišní. Jde o autozomální recesivní vrozené onemocnění způsobené mutací genu produkujícího protein CFTR. Jedná se o gen uložený na dlouhém raménku 7. chromozómu. Gen kóduje protein, který je klíčový pro chloridový ABC transportér na buněčné membráně. Jedinci trpící cystickou fibrózou mají vysoký obsah soli v potu, proto se jim říká tzv. slané děti.

Podstata cystické fibrózy

Podstatou choroby je dědičně podmíněná porucha přepravy sodných a chloridových iontů přes membránu buněk sliznice. To pak způsobuje změnu složení a vlastností sekretů žláz s vnější sekrecí - potu, trávicích šťáv, hlenu v dýchacích cestách nebo žluči. Zahuštěný sekret se sráží ve vývodech drobných žlázek postižených orgánů. Postupně dochází k ucpávání vývodů, jejich rozšiřování a cysticko-vazivové přestavbě postižených orgánů.

Cystická fibróza - příznaky a potíže

Mohou být u každého jedince vyjádřeny v odlišné míře, mohou postihnout jiný orgán. Všichni nemocní s cystickou fibrózou však mají pětkrát slanější pot než pot zdravých. Při políbení čelíčka maminky často vnímají slanou chuť. V horkém počasí se nemocným mohou tvořit krystalky soli na čele nebo na nose. Velké ztráty solí potem, zvláště v horkém počasí, při horečce, při velké fyzické námaze, mohou vést až k těžkému rozvratu vnitřního prostředí.
• Dýchací potíže postihnou prakticky každého nemocného, mohou mít ale různý průběh a dobu začátku onemocnění.
• Trávící potíže s poruchou trávení a vstřebávání živin. Ve slinivce břišní se netvoří potřebné enzymy (bílkoviny štěpící živiny na jednodušší látky schopné se ve střevě vstřebat).
• Postižení slinivky břišní
• Změněné složení žluči způsobuje ucpávání vývodů se vznikem cirhózy. V dospělosti zahuštěná žluč podporuje tvorbu kamenů ve žlučníku a žlučových cestách, i opakované záněty.
číslo účtu: 26 00 55 96 16/2010